165) හිස කළඹණ බඩලොකු වෙන Budd-Chiari

සුන්දර Ball's falls ඇරඹුම 

පොඩ්ඩන්ට නිවාඩු නිසා අපට නිවාඩු නැතිම දවස් ටික (අළුත් පෝස්ට් එකක් පමාවට මේතක් එක හේතුවක්)  ,  හැම සති අන්තයකම වගේ පහුගිය සෙනසුරාදාවක , Ball's falls වෙතට ගිය චාරිකාව නිමා කරන ගෙදර එන ගමන් .

“දැන මෙතනම පැය බාගෙකටත් වැඩියි , එක වාහනයක්වත් හෙලවෙන්නේ නෑ , අපරාදෙ මං කීවේ මීට ඉස්සර වෙලා තිබුණු  exit එක ගත්තනම් දැන් මෙලහකටත් ගෙදර “ මනෝජගෙන් පොඩි නෝක්කඩුවක්

“නියමයි මේ බලන්න පිටිපස්සෙ වාහනේ කට්ටිය පාරට බැහැල , අපිත් බහිමුද ?  “ අක්කටයි නංගිටත් දැන් නං ඉඳළ ඇති වෙලා වගෙ ...

“නෑ , බහින්න එපා , තව ටිකකින් යන්න පුළුවන් වේවි  , මට හිතෙන්නේ මෙ exit ramp  එකෙත් accident එකක් වගේ. “ 

“තව ටිකකින් ! ... නේද ලොකූ ....තාත්තටත් ඕන උනානේ පාළම කැඩිච්ච හැටි ළඟටම ගිහින් බලන්න , නැත්නම් දැන් අපි ගෙදර නේද ?“  ලොක්කි පොඩි හිනාවක් දැම්ම , .....අම්මල දූල ඔක්කොම එකයි :) 

“කමක්නෑ ,අද එච්චර ලොකු වැඩකුත් නෑනේ , අපි මෙහෙම ටිකක් විවේක පාඩුවේ හයිවේ එකේම ඉඳළ යමු , මේකත් වෙනසක් නේ , පැයක්ම හයිවේ එකේ එකම තැන හිටිය කියන එකත් “ 

මේ අවහිර වුනු ගුවන්පාලම 

“තාත්තේ මුළු පරාම බ්ලොක් වෙලා , අර මං හිතන්නේ කිලෝමිටර් දෙකක් තුනක් විතර ඈතට පේනව මෙතැනට “ පොඩ්ඩි කතාවට එකතු වෙනවා .

“හ්ම් මේහෙම උනාම ඉතින් මුළු පාරම විතරක් නොවෙයි , අනෙක් පාරවලුත් බ්ලොක් වෙලා ඇති , ඇයි හයිවේ එකට දාන්න එන වාහනත් දැන් හිරවෙලානේ , කමක් නෑ දැන් ඉතින් වෙන කරන්න දේකුත් නෑනේ ඉවසගෙන ඉමු “ 

පැයකට වඩා හිටිය එකම තැන , කොහොම හරි ගෙදර එත්දි රෑ හත විතර ඇති . මේ සිද්ධිය වුනේ මීට සතියකට විතර ඉස්සර වෙලා , මේ පළාතේ තිබෙන ප්‍රධානම හයිවේඑකේ වැදගත්ම තැනක තිබෙන පාළමක ,  ට්‍රක් එකක් හැප්පිලා ලොකු විනාශයක් වුනා , ඒ නිසා එම ස්ථානය මගහරින්න අතුරු මාර්ග යොදා ගත්තත් අපෙ වාසනාවට මේ දවසේ ඒ අතුරු මාර්ගයත් අවහිර වුන නිසා තමයි මේ අත්දැකීමට මුහුණු දෙන්න වුනේ , අත්දැකීම නරකම නැතත් , ඒ අතදැකීම ඔස්සේ ටිකක් අවදානම් විය හැකි රෝග තත්ත්වය ගැන පෝස්ට් එකක් සොඳුරු සුව අසපුවට එකතු කරන්න පුළුවන් බව හැඟුනා.

ලෙඩේ නම් Budd-Chiari Syndrome සමහර විට අහල පුරුදු නැතිව ඇති. කොහොම වුනත් මම උත්සාහ කරන්නම් මේ වැඩිය ප්‍රසිද්ධ නැති ලෙඩේ ගැන පුළුවන් තරම් සරළව විස්තර කරන්න. ( හැබැයි සොඳුරු සුව අසපුව තුලින් මේ ලෙඩ රෝග ගැන විස්තර කරන්නෙ , හැම කෙනෙකුටම තේරුම් ගන්න පුළුවන් වෙන්න. එතැනදි බොහොම සරළ තැන ඉඳළ පටන් ගන්න වෙනවා , අන්න ඒ නිසාම මේ ලිපි  සිංහල බ්ලොග් අවකාශයේ ඇති බොහොමයක් ලිපි වලට වඩා දිගින් වැඩි වේවි. එ් පිළිබඳව සමාවන්න)

මේ රෝග තත්ත්වය කෙළින්ම සම්බන්ධ වෙන්නේ අක්මාවට නිසා මුලින්ම අපට සිදුවෙනවා අක්මාව ගැන දළ අවබෝධයක් ලබා ගන්නට.

මේ රූප සටහන පේන විදියට , අපේ උදර කුහරයේ ඉහළ දකුණු පැත්තට බර වෙන  විදියට තමයි අක්මාව පිහිටල තිබෙන්නෙ. සම ගාවට ඉන්න විශාලම ඉන්ද්‍රිය විදියට පමණක් නොවේ , මෙයා කරන කාර්යයන් ගැන කතා කළත් , මෙයාගේ ව්‍යුහය  ගැන කතාකළත් අක්මාව කියන්නේ සුවිශේෂි ඒකකයක්. හුඟක්ම සවිස්තරව නැතත්, අපි ඒ ගැනත් ටිකක් හරි කතා කරන්න වෙනවා. නැත්නම් කියන්න යන ලෙඩේ ගැන හරි වැටහීමක් ගන්න අමාරුයි. 

මෙන්න ඒ විශේෂ වෙනස්කම් කිහිපයක්. සාමාන්‍යෙයන් ඉන්ද්‍රියක් වෙතට රැධිරය ගෙන එන්නෙ “ධමනියක්‘  , උදාහරණයක් කිව්වොත් , වකුගඩු වෙතට ලේ අරගෙන එන්නෙ “වෘක්ක ධමනිය Renal artery “ විතරයි, නමුත් අක්මාව වෙතට රැධීරය ගෙන එන්නේ “අක්මා ධමනිය Hepatic artery“ විතරක් නොවෙයි. "ශිරාවකුත්“ අක්මාව වෙතට රැධීරය අරන් එන්වා. ඒ තමයි “ යාකෘතික (අක්මා) ප්‍රතිහාර ශිරාව Hepatic Portal Vein “ . 

අපේ ආමාශයෙන්  , අන්ත්‍රවලින් උරා ගන්නා පෝෂ්‍ය පදාර්ථ / ඖෂධ / මධ්‍යාසාර සහ රසායනික අඩංගු රැධීරය අන්ත්‍ර වල සිට අක්මාවට ගේන්නේ මෙන්න මේ , Hepatic Portal Vein “ එකෙන්.  

නමුත් , අක්මාවෙන් ඉවතට ,ඒ කිවේ අක්මාවේ සිට හෘදය වෙතට ලේ අරගෙන යන්න තියෙන්නේ “යාකෘතික ශිරාව“ Hepatic vein එක විතරයි .  

මේ  අනුවම හිතා ගන්න පුළුවන් නේද අක්මාව ඇතුලේ කොහොම ලේ සැපයුමක් , ඒ වගේම ඒ ලේවලින් වැඩ ගන්නවා ඇත්ද කියන එක.
මේ විදියට දිසා දෙකකින්ම ලැබෙන රැධීරය යොදා ගනිමින් අක්මාව කරන රාජකාරි අතරේ ප්‍රධාන කිහිපයක් විදියට මෙන්න මේව කියන්න පුළුවන්.

• ආහාර ජීරණයේදි වැදගත් වන ( මේද ජීරණයෙදි) “පිත“ Bile නිශ්පාදනය කිරීම
• ශරීරයට අවශ්‍ය කොලෙස්ටරෝල් නිශ්පාදනය 
• ලේ කැටි ගැසීමට අවශ්‍ය ප්‍රෝටින නිපදවීම
• ලේ වල ඇති වැඩි පුර සීනි ගබඩා කර ගැනීමට උපකාර වීම
• බිඳුනු රතු රැධීරාණාණ වල හිමොග්ලොබින් වලින් අවශ්‍ය යකඩ ඉවත් කර ගබඩා කර ගැනීම
• රැධීරයේ ඇති විවිධ ධූලක / විෂ වර්ග / ඖෂධ දුර්වල කරමින් විය හැකි අපදාවන් අඩු කිරීම 
• ලේ වල ඇති විෂබීජ විනාශ කිරීම

ඔය සියළුම කාරණා කරන්නට අක්මාව ඇතුළෙ බොහොම ලස්සන සැකැස්මකට පිළියෙල වුනු සෛල ගණනාවක් තිබෙනවා. ඇත්තටම මේ සෛල ගොණු විදියට , හරියට දූපත් වගේ රටාවකට නිර්මාණය වෙලා. ඔය දූපත් අතරින් ගලායන ගඟේ අතු විගේ තමා අක්මාව තුලින් ලේ ගමන් කරන්නේ . ඔක්කොම දූපත් මැදි කරගෙන , බොහොම පිළීවෙලකට ලේ ගලා ගෙන ඇවිත් , ගෙනාපු දේවල් දූපත් වලට දීලා , දූපත් වල නිපදවපු දේවල් ආයෙත් එකතු කරගෙන අක්මාවෙන් ඉවත් වෙලා යාකෘතික ශිරාව ඔස්සේ , ප්‍රධාන ශිරාව ඔස්සේ හෘදය පැත්තට එන ආකෘතියක් තමයි තිබෙන්න්. 

මේ කොග්ගල ඔය ..

මේ ටික ලියාගෙන යත්දි මට මතක් වුනේ මගේ පාසල්වියේ  වැඩිම කාළයක් ගත කළ  කොග්ගල ඔය . එදා නම් බොහොම සුන්දර දූපත් ගණනාවක් වට කරමින් සුන්දරව ගලා ගිය කොග්ගල ඔය හරියට අක්මාව තුල ලේ ගලා යාම වගේ .

 එක් රිද්මයකට ඉහළ ප්‍රෙද්ශ වල ඉඳල අතු ගණනාවක් ඔස්සේ එන වතුර , සියළුම දූපත් වලට එක විදියට සළකමින් ගලාගෙන අවුත්  වට පිටවාවෙ ඉන්න බොහොමයකට මාළු , ඉස්සන් අස්වැන්නක් ලබා දෙමින් , කතළුවේ පාළම ගාවින් මුහුදට එකතු  වුනා. 

නමුත් සමහර කාළෙට තකළුවේ මෝය කට වැලි වලින් වැහුණා , ( මම මේ කියන්නේ 1989-90 විතර , මොකද දැන් එතන ගල්පරයක් දාල අළුත් විදියට නිර්මාණය කරල නොවැ) . අන්න එහෙම වැහුණු කාළෙට ඔයේ රිද්මය වෙනස් වෙනවා . වතුර මට්ටම උඩට එනවා , කතළුව , ගිණීවැල්ල පැත්තේ  බිම් යටවන්න පටන් ගන්නවා , අර දූපත් වලට වතුර දාල ඔරු පාරු යා ගන්න බැරි තත්ත්වයකට එනවා . අපි මේ කතා කරන්න හද තත්ත්වයේදිත් සිදු වෙන්නේ මෙන්න මේ විදියට “මෝය කට“ බ්ලොක් වීමක් .

ඒ කීවේ , අපි කීව අක්මා ශිරාව යම් හේතුවක් නිසා අවහිර වීම. මතකයිනේ අපි කීව අක්මාව දිසාවට අක්මා ධමණියෙනුත් , ප්‍රතිහාර ශිරාවෙනුත් ලේ අරන් ආවට අක්මාවෙන් ලේ ඉවතට (හෘදයට) ගෙන යන්න ඉන්නේ අක්මා (යාකෘතික) ශිරාව විතරයි කියල. ඔන්න මේ ලෙඩේදි එ්ක අවහිර වෙනවා . දැන් මොකද වෙන්නේ ? ... හරියට කොග්ගල ඔයේ මෝය කට වැහුණ වගේ , නැත්නම් හයිවේ එකේ Exit ramp එක බ්ලොක් උනා වගේ . මොකද ලේ ගලා ආවට යන්න ක්‍රමයක් නැහැ . ප්‍රතිපලේ අක්මාව තුල සහ එයින් ලේ අරන් එන නාල තුල , ප්‍රධානවම යාකෘතික ප්‍රතිහාර ශිරා පද්ධතිය තුල අසාමාන්‍ය ලෙස පීඩනය වැඩි වීම , අපි ඒක වෛද්‍ය විද්‍යාත්මකව නම් කරන්න‍ෙPortal hypertension කියල.

පිංතුරය www.onmedica.com

මේ සිදුවීමත් එක්ක රෝග ලක්ෂණ ගණනාවක් මතු වෙනවා , අපි පිළිවෙලටගියෝත්  , මේ පෝර්ටල් හයිපර්ටෙන්ෂන් තත්ත්වය නිසා බඩේ වතුර එකතු වෙන්න පටන් ගන්නවා (Ascites) ඇත්තටම මේ එකතු වෙන්නේ , අක්මාවට යන ප්‍රධෘන පාර බ්ලොක් වෙලා පීඩනය වැඩි නිසා , “අතුරු පාරවල් වලින් මාරු වෙලා “ යන රැධීරයේ තිබෙන ප්ලාස්මාව කොටසක් . 

මේ එක්කම පීඩනයේ බලපෑම ආහාර මාර්ගයට එනවා. මොකද ආහාර මාර්ගයේ ඉවත් වන ලේ අක්මාව වෙතට අරන් ගිය බට වල දැන් පීඩනය වැඩියිනේ . ඒ වැඩි පීඩනය දැන් අන්ත්‍රවල , උගුරේ ගලනාලයේ වගේ තැන්වල ලේ “මළු වගේ “ තනමින්  (අර්ශස්වල වගේ)  Esophageal varices හදනවා. සමහර විට මේව පුපුරළා ලේ ගලා යාම් සිදුවන්නටත් පුළුවන්.

පිංතූරය ගත්තේ illinois-liver.org වෙතින්

මේ වෙනකොට ටිකෙන් ටික අක්මාවේ සාමාන්‍ය කටයුතු කරගන්නට බැරිවෙනවා , අක්මාව ටිකෙන් ටික ඉදිමෙන්නට පටන් ගන්නවා Hepatomegaly  . ඒ එක්ක බඩේ දකුණු පැත්තේ උඩට වෙන්නට ඉදිමීමක් එක්ක , වේදනාවක් මතුවන්නටත් පටන් ගන්න පුළුවන් . අක්මාවේ ප්‍රෝටින නිශ්පාදන වැඩේ දුර්වල වීමත් එක්ක , ලේ වල ප්‍රෝටින ප්‍රමාණය වෙනස් වෙනවා , ප්‍රතිඵලය විදියට ලේ කැටි ගැහෙන්න ගත වන කාළය හුඟක් වැඩිවෙන්න පුළුවන්. 

ඒ වගේම පාදයේ විළුඹ හරියේ ඉදිමීමක් මතුවෙන්න (Ankle edema) පටන් ගන්නවා . , ඒ විතරක්ද , බඩේ , කකුල වල ඉහළ මෙතුවක් නොපෙනුුන නහර මකුළු දැල් වගේ පේන්න පටන් ලන්නවා. සමහර විට මේ විළුඹ හරියේ සුව නොවන තුවාල ඇතිවෙන්නටත් ඉඩක් තිබෙනවා.

තව ටික දිනක් යත්දි , අක්මාව තුල සෛල මිය යමින් , තුවාල වල කැළැල් හැදෙනව වගේ දෘඩ ස්වභාවයක් අක්මාව තුල නිර්මාණය වෙනවා . දැන් දොස්තර මහත්තය කියනවා ලෙඩාට සිරෝසිස් ! . ඇඟ කහපාට වෙලා සෙංගමාලය රෝගයෙදි වගේම ඇස් , නියපොතු පවා කහපාට වෙන්නට පටන් ගන්නවා(Jaundice) . 

මේ අවස්ථාව වෙත්දි රෝගියා බොහොම දුර්වල , ඇඟ පත කෘශවීගිය ,බඩ , විළුඹ ,  ඉදිමුණු, වරින් වර වමනය (ලේ සමඟ හෝ නැතිව ) දමන බොහොම දුර්වල “රෝගියෙක්“ බවට පත්වෙලා. සමහ විට තව්ත දින කිහිපයකදි අක්මාවේ ක්‍රියාකාරිත්වම සම්පුර්ණයෙන්ම නැවතිලා Liver failure  , මේ සියළු බලපෑම් මොළයට යොමු වීමත් සමඟ Hepatic encephalopathy කියන තත්ත්වය නිසා සිහිකල්පනාවත් නැතිවෙලා බොහොම අවාසනාවන්ත මරණයකට පත්වන්නටත් යම් ඉඩක් තිබෙනවා.

ඒත් , මෙතුවක් දුරට යන්න හේතුවුනු , අර යාකෘතික ශිරාව අවහිර වීම වෙන්න පුළුවන් කොහොමද ? 

හේතු ගණනාවක් තිබෙනවා , යම් හඳුනාගත් සහ නොදන්නා හේතු සාධකයක් නිසා ( පසුව මේ සාධක ගැන කතා කරනවා) ලේ කැටියක් අසාමාන්‍ය ලෙස හැදිලා , ශිරාවේ මග හරස් කළොත් ! , ඒ විතරක් නොවෙයි ඔය අපි කතා කළ ශිරාව ආසන්නයේ තැනක ලොකු ආසාදනයක් infection එකක් ඇවිත් , ඉදිමිලා ශිරාව අවහිර කළොත් , ඒ වගේම පිළිකාවක් හෝ පිළිකාමය නොවන ගෙඩියකින් tumour මේ යාකෘතික ශිරාව අවහිර කළොත් ! , මෙන්න මේ ඕනම අවස්ථාවක අප මෙ කතා කරන Budd-Chiari Syndrome ඇති වෙන්නට පුළුවන්. 

මේ කාරණා අතරින් පිළිකාමය  හෝ නොවන ගෙඩි සහ ආසාදනයක් නිසා අවහිර විය හැකි බව සරළව තේරුම්  ගියත් , අර ලේ කැටි මඟින් ශිරාව අවහිර විය හැකි අවස්ථා මොනවද කියල ටිකක් දැන ගන්න එක වටිනවා.

මෙන්න මේ තත්ත්ව වල සිටින්නන් මෙ විදියට අනපේක්ෂීත ලේ කැටි මඟින් අක්මා ශිරාව අවහිර වීමට අවදානමක් තිබෙනව. හැබැයි මේ කියන තත්ත්ව තිබෙන හැමෝටම එහෙම වෙන්නේ නැහැ . ඒ වගේම මේ කිසිදු හේතුවක් නැතිව ලේ කැටි හැදිලා මේ  අවස්ථාවට පත්වෙන අයත් ඉන්නවා . නමුත් යම් අවදානමක් තිබෙන බව දැන ගන්න එක වටිනවා.

කවුද මේ  අවදානම් කාණ්ඩ .

• පොලිසයිතීමියා රෝගය හෝ ඒ ආශ්‍රිත රැධීර රෝග ඇති පුද්ගලයන්
• (පොලිසයිතිමියා කියන්නේ අසාමානා්‍ය ලෙස රතු රුධිරාණූ නිශ්පාදනය වීම නිසා  , ලේ වල රතු රුධිරාණු ඝණත්වය ඉක්මණින් ඉහළ යන තත්ත්වයක්, මේ අයගේ ඇඟෙන් නිශ්චිත කාළයකට වතාවක් ඉවත් කිරීම  කරන්නට ඕන වෙනවා .)
• සිෆිලිස් (කියවන්න 34 වන ලිපිය)  , ක්ෂයරෝගය වැනි රෝග වලින් කාළයක් තිස්සේ පෙළන අය 
• අක්මාව ආශ්‍රිත රෝග හෝ අනතුරු වලට ලක්වූවන්
• මුඛ උපත්පාලන පෙති ගන්නන්
• ගර්භනී සහ පශ්චාත් ගර්භණී අවධියේ මවුවරුන්

තදබල උදර වේදනාවක් , දුර්වල බවක් එක්ක එන රෝගියා පිළිබඳව තොරතුරු සොයා බැලීමෙන් පස්සේ , කෙරෙන සාමාන්‍ය දේහ පරික්ෂාව සහ රැධීර පරික්ෂණ කිහිපයක් ඔස්සේ රෝගියාට අක්මාව ආශ්‍රිත රෝග තත්ත්වයක් ඇත්දැයි හඳුනාගන්නට වෛද්‍යවරයාට පුළුවන්. ඉන් පසුව , තව දුරටත් කෙරෙන ස්කෑනින් සහ විශේෂිත පරික්ෂණ ඔස්සෙ හරියටම මේ Budd-Chiari Syndrome තත්ත්වයම දැයි නිශ්චිතව දැන ගන්නට පුළුවන්. 

මේ විදියට රෝග තත්ත්වය හඳුනාගත්තට පසුව කරන ප්‍රතිකාර ක්‍රම , රෝගයේ මට්ටම , අවහිර වී අැති ස්ථානය සහ තවත් කාරණා කිහිපයක් මත වෙනස් වෙන්නට පුළුවන්. නමුත් ඖෂධ මඟින් අවහිරය මඟ හරවා ගැනීමට උත්සාහ කිරීම , ශල්‍යකර්මයක් මඟින් අවහිර වුනු ශීරාව මඟ හරිමින් ලේ අක්මාවෙන් හදවතට ගමන් කිරීමට වෙනත් අතුරු මාර්ගයක් සැකසීමක් , (Transjugular Intrahepatic Portal-systemic Shunting)  හෝ උපරිම අවස්ථාව විදිටය අක්මා බද්ධයක් සිදු කිරීම කියන ප්‍රතිකාර ක්‍රම දැනට සිදුකෙරෙනවා.

හඳුනාගැනීම ප්‍රමාද වීම සහ නිසි ප්‍රතිකාරය මුල් අවස්ථාවේ නොලැබීම අවාසනාවන්ත තත්ත්වයකට මඟ පාදන්නට පුළුවන් වුනත් , මුල් අවස්ථාවේදීම හඳුනාගෙන නිවැරදි ප්‍රතිකාරය ලබා ගත්තොත් , එවන් අවාසනාවන්ත තත්ත්වයකට පත්වීම සීමා කරගන්නට පුළුවන්.

එහෙම නම් කැනඩාවේ , ටොරොන්ටෝවේ ප්‍රධාන අධිවේගී මාර්ගයකින් පටන් අරන් , ලංකාවේ දකුණූ පළාතේ සුන්දර කොග්ගල ඔය දිගේ ගමන් කළ මේ Budd-Chiari Syndrome කතාව මෙතැනින් නිමා කරනවා . 

සොඳුරු සුව අසපුව තුලින් ලියැවෙන මේ ලිපි මඟින් කරන්නට උත්සාහ කරන්නේ , අපට වැළඳිය හැකි රෝග සහ සෞඛ්‍යමය වශයෙන් සැළකිළිමත‍් විය යුතු කරුණූ පිළිබඳව , සිංහල බ්ලොග් කියවන සාමාන්‍ය පාඨකයන් වෙත යම් මූලික අවබෝධයක් ලබා දීම පමණකි.  මක් නිසාද සෞඛ්‍ය අධ්‍යාපනය යනු ප්‍රජාවක සෞඛ්‍ය ප්‍රවර්ධනයේ වැදගත්ම පියවරක් වන බැවිනි.  

මෙහි කිසිඳු අවස්ථාවක රෝග විනිශ්චයන් කිරීමට හෝ වෛද්‍ය අනුමැතියකින් තොරව ඖෂධ ලබා ගැනීම් සඳහා දිරි ගැන්වීමක් නොකෙරෙන අතර , ලබා ගත් දැනුම මත හෝ තමාගේ රෝග ලක්ෂණයක් පිළීබඳ සැක සහිත අවස්ථාවක පවුලේ වෛද්‍යවරයා මඟින් නිසි ප්‍රතිකාර සහ උපදෙස් ලබා ගැනීමේ වැදගත්කම නැවත අවධාරණය කරමි.

ඔබ සැමට සුව සතුට පිරි දිනයක් !